Na última sexta-feira (21), a equipe do youtuber Lito Souza, do canal Aviões e Músicas, anunciou seu diagnóstico da doença neurodegenerativa Creutzfeldt-Jakob. Essa é uma condição fatal e sem cura causada por um agente etiológico incomum: os príons. Não há casos de sobreviventes da doença; 90% das pessoas morrem em até um ano após o diagnóstico. Mas por quê?
Não há como “matar” príons. Diferentemente de vírus, fungos, bactérias e protozoários, príons não têm material genético. Eles nada mais são do que proteínas, como as que compõem seu corpo. A diferença é que os príons são proteínas defeituosas, que conseguem “contaminar” outras proteínas apenas ao entrar em contato com elas. Como se fosse um dedo de Midas reverso.
O nome técnico da proteína príon é PrPsc. Ela é uma versão modificada da proteína PrPc (sem o “s”), que é completamente normal e produzida por todas as pessoas. Tanto a versão normal (PrPc) quanto a defeituosa (PrPsc) possuem a mesma cadeia de aminoácidos – ou seja, são compostos pelos mesmos ingredientes. A diferença entre elas está na estrutura tridimencional: enquanto a PrPc tem um formato enrolado, a PrPsc é lisa. Veja no infográfico abaixo.
O nosso organismo tem mecanismos para destruir eventuais proteínas defeituosas. Acontece que os príons, em específico, possuem um formato bastante estável, o que os torna “imunes” aos mecanismos de limpeza naturais do corpo. Ao entrar em contato com as proteínas normais, os príons transformam sua estrutura tridimensional na versão lisa, o que as torna defeituosas. Eles se acumulam aos poucos no cérebro e provocam a morte dos neurônios.
E como os príons vão parar no organismo? No caso da doença Creutzfeldt-Jakob, há três opções. A primeira é o consumo de carne contaminada por príons, chamada “doença da vaca louca”. A segunda é uma mutação, transmitida hereditariamente, no gene PRNP, que é responsável por codificar proteína PrPc. E a terceira é a esporádica, em que uma proteína PrPc adquire a forma priônica sem motivo aparente. Essa última é a mais comum de todas.
Não adianta usar antibióticos, antivirais ou vacinas, pois nenhum desses métodos é capaz de destruir uma proteína. Mesmo as terapias que estão sendo testadas atualmente (uma da Universidade de Harvard e outra da farmacêutica Ionis) focam em interromper a produção das proteínas PrPc pelo corpo – dessa forma, os príons têm menos “matéria-prima” para transformar, o que retarda a doença.
Nenhum tratamento experimental foca em destruir os príons em si. Por enquanto, não há maneiras de eliminar os aglomerados de príons que já estão no cérebro.
Além disso, os príons são imunes aos métodos tradicionais de desinfecção. Geralmente os hospitais utilizam altas temperaturas, sabão, álcool, autoclave e outros compostos químicos para esterilizar equipamentos médicos. Todos esses métodos focam em destruir o material genético (DNA ou RNA) dos patógenos – algo que não faz sentido no caso dos príons. Por isso, é recomendado descartar quaisquer equipamentos que tenham entrado em contato com o tecido nervoso de um paciente. Se for reutilizado, o instrumento pode transmitir os príons para outra pessoa.
Fonte: abril
