A Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) continua cercada por dúvidas científicas, apesar dos avanços nas pesquisas sobre a condição. Rara e de rápida progressão, a doença registra menos de 100 casos suspeitos por ano no Brasil e ganhou atenção após o diagnóstico do piloto e youtuber Lito Souza.
A DCJ pertence ao grupo das doenças priônicas e ocorre quando formas anormais de uma proteína produzida nas células cerebrais, chamadas príons, começam a se acumular no órgão. O processo compromete os neurônios e provoca uma evolução rápida, geralmente com desfecho fatal.
Segundo Tuane Vieira, professora do Instituto de Bioquímica Médica Leopoldo de Meis da Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ) e uma das principais pesquisadoras brasileiras sobre a doença, uma pequena parcela dos casos está relacionada a mutações genéticas.
Também existem registros, ainda que raros, de pessoas que desenvolveram DCJ após exposição a príons em procedimentos médicos invasivos. Outra possibilidade é a chamada variante da doença, associada ao consumo de carne de animais contaminados com a encefalopatia espongiforme bovina, conhecida como “mal da vaca louca”.
Como a DCJ afeta o cérebro
Na maioria dos casos, porém, os pesquisadores ainda não sabem por que as células cerebrais começam a acumular príons. Uma das hipóteses investigadas é a possibilidade de esse processo estar relacionado ao estresse provocado por infecções virais, mas essa associação ainda não foi comprovada.
De acordo com Tuane Vieira, alguns vírus utilizam a estrutura das células para se reproduzir e podem provocar diferentes níveis de estresse celular. Os pesquisadores investigam se esse mecanismo poderia ter alguma relação com a alteração e o acúmulo das proteínas.
Os príons possuem capacidade infecciosa e podem desencadear uma reação em cadeia. Quando uma proteína alterada entra em contato com uma proteína normal, ela pode induzir a mudança da estrutura da segunda. Com o acúmulo dessas proteínas anormais, os neurônios são destruídos e ocorre a neurodegeneração.
Os sinais da doença dependem da área cerebral mais afetada. Em geral, o quadro começa com perda de memória e alterações de outras funções cognitivas, podendo evoluir para dificuldades de movimento, comunicação e perda da visão.
O caso de Lito Souza ilustra a rápida progressão da doença. Segundo relatos divulgados por sua esposa, Mila Seidl, o piloto permanece lúcido, mas apresenta dificuldades para se movimentar e perdeu parte da visão. Em vídeo publicado no último fim de semana, ele aparece hospitalizado e com dificuldade para falar.
A DCJ é mais frequente entre pessoas idosas, embora também possa atingir indivíduos mais jovens. Lito Souza tem 59 anos. Segundo a pesquisadora, o envelhecimento celular reduz a capacidade de corrigir determinados erros, o que pode aumentar a probabilidade de desenvolvimento dessas doenças.
Pesquisas buscam alternativas
Atualmente, não existe cura para a DCJ nem tratamento comprovado capaz de interromper ou retardar sua evolução. Nos Estados Unidos, dois possíveis medicamentos estão em fase de testes, um desenvolvido pela farmacêutica Ionis e outro pelo Broad Institute, ligado à Universidade de Harvard. A família de Lito tenta incluí-lo em um dos estudos.
As duas substâncias atuam de maneiras diferentes, mas têm como objetivo reduzir a produção da proteína priônica normal. A expectativa é diminuir a quantidade de material que pode ser transformado pela proteína anormal e, assim, limitar a formação de novos príons.
O estudo mais avançado é conduzido pela Ionis e utiliza um oligonucleotídeo antissenso, uma molécula de DNA administrada diretamente na medula por meio de punção lombar. Em 2024, foram realizados testes com 56 participantes.
Um novo recrutamento começou em março de 2026 para avaliar uma dosagem diferente. Os primeiros resultados dessa etapa estão previstos para 2027.
Segundo Tuane Vieira, essas substâncias podem reduzir a formação de novos príons, mas não necessariamente eliminar o material que já se acumulou no cérebro. Por isso, uma eventual eficácia poderia retardar a evolução da doença sem reverter os danos existentes.
A pesquisadora ressalta que somente os resultados dos estudos clínicos poderão confirmar a eficácia das substâncias. Entre os possíveis benefícios estão o prolongamento da vida e a melhora da qualidade de vida, caso os tratamentos se mostrem eficazes.
Pesquisa brasileira investiga compostos da moringa
No Brasil, pesquisadores da UFRJ, da Universidade Federal Fluminense e da Universidade Federal de Goiás estudam dois compostos extraídos da moringa oleífera, também conhecida como acácia-branca.
Nos testes realizados em laboratório, os resultados iniciais foram considerados promissores. O extrato da planta conseguiu inibir a capacidade da proteína anormal de transformar proteínas normais. A partir da investigação, os pesquisadores identificaram dois compostos com potencial de interação com a proteína: ácido clorogênico e ácido neoclorogênico.
Outro resultado chamou a atenção dos pesquisadores. Os compostos também foram capazes de desagregar príons que já estavam acumulados. Em tese, isso poderia permitir que um futuro medicamento não apenas impedisse a progressão da doença, mas também atuasse sobre os depósitos já existentes.
Apesar dos resultados iniciais, a pesquisa ainda está em estágio preliminar. O grupo realiza experimentos em células humanas e busca recursos para avançar para testes em animais, em parceria com pesquisadores da França. Atualmente, o trabalho recebe financiamento do Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico (CNPq) e da Fundação Carlos Chagas Filho de Amparo à Pesquisa do Estado do Rio de Janeiro (Faperj).
Tuane Vieira reforça que os resultados não significam que a moringa seja capaz de curar a DCJ. As substâncias podem apresentar efeitos prejudiciais ao organismo, motivo pelo qual são necessárias todas as etapas de avaliação, incluindo testes em animais e posteriormente em humanos.
Diagnóstico da doença
Entre os exames disponíveis para investigação da DCJ está o RT-QuIC, considerado o método mais avançado para confirmar a presença da doença durante a vida do paciente. No Brasil, o exame é realizado no Instituto de Bioquímica da UFRJ.
O teste utiliza uma amostra do líquor do paciente para verificar se há capacidade de conversão de uma proteína normal em sua forma anormal. Por envolver material relacionado aos príons, o procedimento exige laboratórios com elevado nível de biossegurança.
O RT-QuIC ainda não integra as diretrizes brasileiras para a doença. No Sistema Único de Saúde (SUS), a investigação é realizada com exames de imagem, como ressonância magnética e tomografia, além da análise de um biomarcador no líquor.
Para Tuane Vieira, as orientações precisam ser atualizadas porque o biomarcador também pode aparecer em outras doenças. Como a DCJ evolui rapidamente, a confirmação do diagnóstico é considerada urgente. A pesquisadora defende que o resultado idealmente seja obtido em até cinco dias úteis.
Fonte: cenariomt
